Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

Teratoma sacroccígeo. Estudio de 12 casos / Sacrococcygeal teratoma. Study of 12 cases

Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento

Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Hepatoblastoma: experiencia en el tratamiento de 20 niños / Hepatoblastoma: experience in the treatment of 20 children

Introducción: el hepatoblastoma es el principal tumor maligno primario del hígado en niños. El objetivo del presente trabajo es analizar el perfil clínico, tipo de cirugía, complicaciones postoperatorias y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo a la modalidad quirúrgica empleada, en niños con hepatoblastoma. Material y métodos: se revisaron los expedientes de pacientes con hepatoblastoma atendidos entre enero de 1985 y diciembre de 1995. Se registraron edad, sexo, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, alfa-feto proteína pre y postoperatoria, estudios de gabinete, tipo de procedimiento quirúrgico, complicaciones trans y postoperatorias variedad histológica, estudio, tipo de quimioterapia y sobrevida libre de enfermedad. Resultados: se analizaron 20 pacientes de cuatro meses a 13 años de edad. La principal e invariable manifestación clínica fue una masa abdominal. En once pacientes se encontraron niveles de alfa-feto proteína entre 100-10,000 ng/mL. En 12 pacientes se practicó hemihepatectomía; en cuatro, trisegmentectomía y en el resto, biopsia incisional diagnóstica. Hubo sangrado masivo en cuatro pacientes durante el transoperatorio; ninguno falleció. Todos los pacientes en estadio IV fallecieron. El tipo de resección, completa o incompleta, no fue estadísticamente significativo (p=0.49) para la sobrevida; ésta fue 7/20 con un seguimiento de cuatro a 104 meses. Conclusiones: 1. los niveles de alfa-feto proteína son útiles para la viginalcia y el diagnóstico de pacientes con hepatoblastoma. 2. La mayor sobrevida ocurre en pacientes operados y que recibieron quimioterapia. 3. Un segundo abordaje quirúrgico es preferible después de la citorreducción con quimioterapia en pacientes con tumores muy voluminosos o multicéntricos. 4. La conducta actual para el tratamiento del hepatoblastoma debe ser cirugía más quimioterapia independientemente del estadio

Teratoma sacrococcígeo. Una urgencia quirúrgica neonatal / Sacrococcygeal teratoma. A neonatal surgical urgency

Los autores informan el caso de un recién nacido quien tuvo un tumor muy vascularizado, variante rara de teratoma sacrococcígeo. Presentó insuficiencia cardiaca congestiva y anemia lo cual ocasionó su fallecimiento. Se revisó la literatura para hacer sugerencias respecto al diagnóstico prenatal y al manejo quirúrgico urgente de esta variante de teratoma sacrococcígeo en la etapa neonatal

Biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría / Fine-needle aspiration biopsy in pediatrics

La biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) es útil en el diagnóstico oncológico en adultos. La experiencia en niños es menor. Para documentar su utilidad en la población pediátrica, se revisaron 97 BAAD en 91 pacientes comparándolas con biopsia a cielo abierto y en algunos casos clínica y citológicamente benignos, con su evolución y respuesta al tratamiento. La sensibilidad fue de 92.5 por ciento; la especificidad de 100 por ciento. La capacidad para clasificar los tumores malignos de células pequeñas fue baja. Debido a que un buen número de neoplasias malignas de la infancia pertenecen a este grupo y que muchas de éstas se tratan inicialmente con quimioterapia, se sugiere aplicar métodos complementarios para poder hacer diagnóstico definitivo y preciso en la BAAD. El estudio es útil para detección temprana de neoplasias malignas, documentación de recurrencia tumoral, documentación de malignidad en tumores inoperables, obtención de material adicional para estudios especiales

Hemangiomatosis torácica masiva en pediatría / Massive thoracic hemangiomatosis in childhood

The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a

Frecuencia de neoplasias malignas en pacientes del Instituto Nacional de Pediatría provenientes de la Ciudad de México y área metropolitana / Frequency of malignant neoplasms in patients from Nacional Institute of Pediatry from Mexico City and metropolitan area

Se efectuó una revisión retrospectiva del periodo 1980 a 1992 en pacientes con diagnóstico histopatológico de cáncer registrados en el Instituto Nacional de Pediatría provenientes del distrito Federal y área metropolitana. Se observó un incremento de casos mayores al 100 por ciento duarante este periodo. El total fue de 2,385 pacientes. La edad fluctuó desde recién nacidos hasta los 18 años de edad, la media fue de 4.9 años. Sin embargo, al dividirse por grupos de edad, el que predominó fue el de uno a cuatro años (p 0.01). El sexo masculino estuvo representado por 1,360 pacientes y el femenino por 1,025 (p 0.00001); la mayor prevalencia de casos masculinos sobre los femeninos de detectó en el grupo de entre uno a cuatro años de edad (p 0.00002). Entre los antecedentes familiares más importantes destacó que cerca del 50 por ciento de los padres tuvieron una edad comprendida entre los 20 a 29 años (p 0.00001). El nivel educativo de los padres fue escolaridad primaria en el 44 por ciento. Las leucemias agudas representaron el 35 por ciento de todas las neoplasias malignas, mientras que el retinoblastoma constituyó el 12 por ciento y fue el tumor sólido más frecuente en esta serie. La tendencia de casos nuevos por año fue más ostensible para retinoblastoma que para el resto de las neoplasias. Con base en los resultados obtenidos se conluye que es necesario la creación de un nuevo registro nacional de tumores que permita definir las características epidemiológicas del cáncer infantil a nivel nacional y diseñar las estrategias del Sector Salud para la mejor atención del niño con neoplasias malignas en el Distrito Federal y la República Mexicana

Trasplante autólogo de médula ósea y tratamiento in vitro en leucemia aguda no linfoblástica / Autologous bone marrow transplant in the treatment in vitro in acute nonlymphoblastic leukemia

Se reporta un paciente de 4 años y 9 meses de edad con el diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica (LANoL) M4 el cual presentó el antecedente de una recaída medular. Al momento de ser referido a nuestro departamento se encontró en remisión completa, clínica y hematológica. Previa evaluación por aparatos y sistemas se sometió el paciente al programa de trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) y dado el diagnóstico, se trata la médula ósea in vitro con quimioterapia además de administrar megalodosis (terapia ablativa) de quimioterapia sistémica. Se describe el tratamiento in vitro de la médula ósea y el procedimiento tanto de evaluación para viabilidad celular antes y después del procesamineto de congelación. Por otro lado se señala la evolución del paciente, observando que la recuperación medular aconteció dentro del periodo descrito en la literatura. Este es el primer paciente pediátrico en México con LANoL sometido a TAMO con tratamiento in vitro de la médula ósea y con éxito terapéutico. Se discuten en términos generales tanto el tratamiento del paciente como el manejo de la médula ósea en el laboratorio. Actualmente el paciente se encuentra a más de 9 meses del trasplante en remisión completa y en excelente estado general. Se concluye que este procedimiento puede constituir en instituciones hospitalarias de tercer nivel otra opción de tratamiento, siempre y cuando la selección del paciente sea la correcta

Catéteres de estancia prolongada en pediatría / Long-term indwelling catheters in children

Se propone una guía para el uso y manejo de los catéteres de estancia prolongada, tanto para los del tipo Hickman-Broviac, como para los internos Port-A-Cath. Estos catéteres son utilizados en niños o adultos que requieran el uso de quimioterapia, alimentación parenteral prolongada o toma de pruebas sanguíneas frecuentes. Las técnicas de instalación pueden ser abiertas (por venodisección) o por punción (Seldinger). Existen complicaciones relacionadas con el uso de estos catéteres; las principales, infección y obstrucción de la luz

Tumor maligno germinal de ovario en la infancia / Malignant germ cell tumor of the ovary in children

Este estudio retrospectivo fue realizado para evaluar el cuadro clínico y el tratamiento de 21 pacientes con tumor maligno de céliulas germinales de ovario tratadas en el Instituto Nacional de pediatría en el periodo de enero de 1980 a diciembre de 1989. Los tipos histológicos fueron: disgerminoma en 11 casos, carcinoma embrionario en dos; tumor de senos endodérmicos en dos; teratoma en dos: y tumor germinal mixto en cuatro. Diez pacientes fueron estadificadas de acuerdo a la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO). Después de realizada la cirugía, 14 pacientes fueron tratadas con quimioterapia y ocho recibieron radioterapia posoperatoria. Cinco pacientes presentaron recidiva tumoral. La mejoría en la supervivencia es atribuida a mejores técnicas de imágenes diagnósticas, a la disponibilidad de marcadores sérico tumulares para monitorizar la actividad de la enfermeda y a una quimioterapia más efectiva.

Septicemia en niños con cáncer: experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría / Septicemia in children with cáncer: experience in the National Institute of pediatrics Mexico

Se analizaron 404 pacientes con hemopatías malignas, 45 tuvieron diegnóstico citomorfológico para el caso de leucemia aguda e histopatológica para linfoma no Hodgkin, enfermedad de Hodgkin e histiocitosis X. La mayoría presentaba actividad tumoral al momento de desarrollar el cuadro de septicemia, además de granulocitopenia e infecciones recientes y casi todos se encontraban en tratamiento de quimioterapia. Todos recibieron antibióticos escogidos según el criterio del médico tratante. Hubo franco predominio de gérmenes gramnegativos (53 por ciento). La principal causa de muerte fue septicemia aunada a la actividad tumoral y hemorragia (54 por ciento). Se revisó la literatura relacionada con cáncer, fiebre y neutropenia y se hizo énfasis en el uso de antibióticos en forma temprana. Consideramos que en la selección de antibióticos en estos pacientes se debe incluir el análisis cuidadoso de los gérmenes prevalentes a nivel institucional. De aquí la importancia de utilizar antibióticos de acuerdo a la experiencia individual de cada hospital.

Tumor maligno germinal extragonadal en la infancia / Extragonadal gerum tumors in the infancy

Se realizó un estudio retrospectico para evaluar el cuadro clínico y el tratamiento en 13 pacientes con tumor maligno germinal extragonadal en el Instituto Nacional de Pediatría, durante el período de 1980 a 1989. Los sitios primarios fueron cinco en región pineal, cuatro en región supraselar, tres en mediastino y uno en cuerpo calloso. La edad fue de seis a 15 años (media de 11 años). Los subtipos histológicos fueron siete germinomas, cinco mixtos y un teratoma maligno. Dos pacientes presentaron recidiva.